Օպտիկական սկավառակի եզրային պեղում. Օպտիկական սկավառակի փորման պատճառները և բուժումը. Օպտիկական սկավառակի դրսեն

Ընդլայնված էքսկավացիոն սինդրոմը բնածին պոլիէթիոլոգիական ոչ պրոգրեսիվ միակողմանի կամ երկկողմանի անոմալիա է օպտիկական նյարդ, որը բնութագրվում է օպտիկական նյարդի գլխի պեղումների տրամագծի զգալի աճով (նկ.

13.43) [Mosin I.M., 1994, 2001; Մոսին Ի.Մ. et al., 2002, 2005]: Հաճախ, օպտիկական նյարդի գլխի պեղումների տրամագծի աճը զուգորդվում է ցանցաթաղանթի կենտրոնական անոթների դեֆորմացիայի և հետերոտոպիայի հետ: Այս անոմալիան գրականության մեջ նկարագրված է «կեղծ գլաուկոմատոզ էքսկավացիա», «օպտիկական նյարդի կեղծ գլաուկոմատոզ հիպոպլազիա» անվանումներով:

Պաթոգենեզ. Կենտրոնական նյարդային համակարգի նախածննդյան ախտահարումներով նորածինների 48%-ի մոտ, որոնք զարգացել են հղիության 4-ից մինչև 33-րդ շաբաթը հղիության հիպոկեիկ-իշեմիկ, թունավոր կամ վարակիչ բարդությունների ֆոնի վրա և ընդգրկում են հետգենիկուլային տեսողական ուղիները, նկատելի է. օպտիկական սկավառակի պեղումների խորացումն ու տրամագծի ավելացումը։ Հարկ է նշել, որ հետգենիկ տեսողական ուղիների նախածննդյան վնասվածքներով երեխաների 7%-ի մոտ հայտնաբերվում է օպտիկական նյարդի հիպոպլազիա [Mosin I.M. et al., 2002]:

NSG-ի, CT-ի և MRI-ի դեպքում «ընդլայնված էքսկավացիոն» սինդրոմով երեխաների 41%-ը ունենում է պերիփորոքային լեյկոմալացիա (տես նկ. 43, բ, գ), 46%-ի մոտ՝ վենտրիկուլոմեգալիա, պորենպեֆալիա կամ ուղեղային նյութի կիստոզ դեգեներացիա՝ հետևի պրոեկցիայում։ տեսողական տրակտ և/կամ առաջնային տեսողական ծառի կեղև՝ առաջացած տարբեր էթիոլոգիայի ներարգանդային էնցեֆալիտով, հիպոքսիկ, հեմոռագիկ և թունավոր բարդություններով.

նիյամի, 13%-ի մոտ՝ ուղեղի արատներ (արախնոիդային կիստաներ, շիզենցեֆալիա, հոլոպրոսենցեֆալիա, հիդրանենսֆալիա) [Mosin I.M. և այլն,

Օպտիկական սկավառակի պեղումների ամբողջ ընդլայնումը, ինչպես նաև դրա հիպոպլազիան, հետևանք են հետադիմական տրանսսինապտիկ նեյրոնների դեգեներացիայի, որն առաջացել է ցիռոզի ֆոնի վրա զարգացած հետևի տեսողական ուղիների վնասվածքներով:

talnyh:::іл մասին

ցցեսներ. Գրականությունը նկարագրում է օպտիկական նյարդի գլխի տարբեր անոմալիաներ (հիպոպլազիա, կոլոբոմա, կապի սինդրոմ) տեսողական ուղիների նախածննդյան վնասվածքներով և տարբեր էթոլոգիաների կենտրոնական նյարդային համակարգի արատներով (ներարգանդային էնցեֆալիտ, սեղմում սուպրասելյար նորագոյացություններով և այլն) երեխաների մոտ: Mosin I.M., 2001; Թեյլոր Դ., 1982; Rakic ​​P., Riley K.R., 1983; ProvisJ.M. et al., 1985; Burl® J.P. et al., 1991; Չան Թ., 1991; Brodsky M.C., Glasier C.M., 1993; IxeJ.T. et al., 1997; Brodsky M.C., 1999; Coley B.D., 2000]: Գուդրանենսֆալիայով հիվանդների մոտ հաճախ հայտնաբերվում են օպտիկական սկավառակի պեղումների լայնացում և օպտիկական նյարդի հիպոպլազիա (նկ. 13.44): Հայտնի է, որ hydra nen cephaly-ը հնարավոր է նախածննդյան տոքսոպլազմոզով երեխաների մոտ, երբ պտուղը վարակվում է հղիության 9-ից 28-րդ շաբաթների ընթացքում՝ ուղեղի ինֆարկտի պատճառով՝ ներքին քնային զարկերակների վերակունային հատվածների խցանման հետևանքով (տես Նկ. 13.44, բ).

Հետծննդաբերական տեսողական ուղիների հետծննդյան վնասվածքներով, որպես կանոն, ֆոնդում փոփոխություններ չկան, քանի որ հետծննդյան շրջանում ռետինոգեն աքսոնների ռետրոգրադ տրանսսինապտիկ դեգեներացիա չի առաջանում: Այսպիսով, օպտիկական սկավառակի պեղումների զգալի աճը (ընդլայնումը), որը հաճախ նկատվում է կենտրոնական նյարդային համակարգի նախածննդյան պաթոլոգիա ունեցող երեխաների մոտ, կարելի է համարել որպես տեսողական ուղու առաջային հատվածի աննորմալ զարգացման տարբերակ, որը պայմանավորված է. նախածննդյան շրջանում ցանկացած էթիոլոգիայի հետգենիկուլային տեղայնացման վնասվածքներ:

Կլինիկական դրսեւորումներ. Անոմալիան հաճախ երկկողմանի է: Միակողմանի փոփոխություններ երբեմն տեղի են ունենում ուղեղի միակողմանի ախտահարումներով հիվանդների մոտ հետին տեսողական ուղիների պրոյեկցիայում: Պեղումների հորիզոնական տրամագծի հարաբերակցությունը օպտիկական սկավառակի տրամագծին տատանվում է 0,64-ից մինչև 0,89 (միջինը 0,77 ± 0,13): Առողջ երեխաների մոտ վաղ տարիքում այս հարաբերակցությունը միջինում կազմում է 0,38 ± 0,12: Օպտիկական նյարդի պեղումների տրամագծի զգալի խորացումն ու աճը հայտնաբերվում է արդեն երեխայի ծննդյան ժամանակ: Սկավառակի փորվածքի ընդլայնումն ու խորացումը հաճախ զուգորդվում է դրա դեֆորմացիայի, անոթային կապոցի հետերոտոպիայի, զարկերակների և երակների խցանահանի ոլորանման, մակուլյար և ֆովեոլային ռեֆլեքսների տարբերակման բացակայության հետ (տես Նկար 13.44), որը

Բրինձ. 13.44. Օպտիկական սկավառակի դիսպլազիա (ընդլայնված էքսկավացիոն համախտանիշ) հիվանդի մոտ. і;1"-;1 տարեց і" "

ա - ակնաբուժական նկար՝ աջ և ձախ աչքերի օպտիկական նյարդի գլխի զգալի լայնացում և խորացում, խցանահանաձև գոգավորություն։ sosulrp է sedum է prana աչքի; բ - CT (առանցքային շերտ). փորոքային համակարգի զգալի ընդլայնում 1'?*-ում՝ ուղեղի թիկնոցի բարակմամբ։

Բրինձ. 13.45. օպտիկական նյարդի գլուխը (ընդլայնված էքսկավացիոն համախտանիշ) ներս

10 օրական հասակում ներփորոքային արյունազեղումներ ունեցող վաղաժամ երեխա.

ա - օպտիկական նյարդի փորվածքի ընդլայնման ակնաբուժական պատկերը մինչև 0,64 RD, ցանցաթաղանթի անոթների խցանահանաձև ոլորունություն, բ - NSG (կորոնալ հատված Մոնրոյի անցքերի մակարդակում) հիպերէխոիկ ընդգրկումներ (թրոմբի) լուսանցքում. կողային փորոքների լայնացած առաջի եղջյուրները, 2-րդ աստիճանի ներփորոքային արյունազեղումները (դիտարկում Յու Վասիլևայի մասին)

ԼԻԼՈՒ»»; ІПМУЛги:!:;:. հայտնաբերված L-ում, օպտիկական նյարդի հիպոպլազիա ունեցողներին: Պեղումների մեծ տրամագծով օպտիկական սկավառակը ցրված գունատ է երևում: Կարմիր լույսից զերծ օպտալմոսկոպիայի և օպտիկական համակցվածության տոմոգրաֆիայի միջոցով կարելի է հայտնաբերել ցանցաթաղանթի նյարդաթելային շերտի թերությունները:

Ընդլայնված էքսկավացիոն համախտանիշով փոքր երեխաների մեծամասնությունը ունեն ստրաբիզմ (մոտ 67%), նիստագմուս (22%) և ռեֆրակցիոն սխալներ (47%): Աչքի, ապակենման մարմնի կամ ցանցաթաղանթի առաջային հատվածի բնածին փոփոխությունները տեղի են ունենում ընդլայնված էքսկավացիոն համախտանիշով երեխաների 10-12%-ի մոտ [Mosin I.M. et al., 2001; 2002 թ. Brodsky M.S., 2001; Jacobson L. et al., 2000]:

Երկարաձգված էքսկավացիոն համախտանիշով երեխաների 80-85%-ի մոտ նշվում են նյարդաբանական ախտանիշներ:

Տեսողական գործառույթներ. Ընդլայնված էքսկավացիոն համախտանիշով հիվանդների տեսողության սրությունը տատանվում է լույսի ճիշտ պրոյեկցիայից մինչև 1.0:

Պերիմետրիան բացահայտում է տեսողական դաշտի ծայրամասային սահմանների տարբեր փոփոխություններ, որոնց տեսակը որոշվում է վնասվածքի տեղայնացումով հետգենիկուլային տեսողական ուղիների հետ կապված (արտաքին գենիկուլային մարմիններ, օպտիկական ճառագայթում, առաջնային տեսողական կեղև). տեսողության համակենտրոն նեղացում: դաշտ՝ ստորին կիսադաշտի գերակշռող իջվածքով, արատներով թռչունների համանուն հեմիանոպտիկ և քառակուսի, երկկողմանի հեմիանոպսիա՝ մակուլայի պահպանմամբ և այլն։ [Մոսին Ի.Մ. և այլն, 2001; Brodsky M.S., 2001]:

Տարածական կոնտրաստային զգայունության փոփոխությունները տատանվում են բարձր տարածական հաճախականությունների շրջանի աննշան նվազումից մինչև ամբողջ հաճախականության տիրույթի ընդհանուր կրճատումը:

Էլեկտրաֆիզիոլոգիական ուսումնասիրություններ. Ընդլայնված էքսկավացիոն համախտանիշով երեխաների ԷՌԳ-ն սովորաբար նորմալ է: Նիստագմուսով կամ տեսողական նյարդի և ցանցաթաղանթի համակցված փոփոխություններով հիվանդների մոտ,

Բրինձ. 13.46. Երկարաձգված էքսկավացիոն համախտանիշով, հիդրոցեֆալուսով և պորենցեֆալիայով վաղաժամ երեխայի ՄՌԳ (պերիփորոքային արյունահոսության արդյունք) ա - ՄՌՏ (T2 ռեժիմ, առանցքային հատված) կողային փորոքների ընդլայնում ցողունի և օքսիպիտալ եղջյուրների մակարդակով (փոխարինող հիդրոցեֆալիկ ցեֆալուս), աջ ծծմբային բլթի, b - MRG ( Ti ռեժիմ, սագիտալ հատված) աջ կողային փորոքի բոլոր նստատեղերի ընդլայնում, աջ ծակոտի բլթի ծակոտկեն կիստա

գրանցվում է ոչ նորմալ ԷՐԳ [Mosin IM et al, 2001] Երբ VEP-ը գրանցվում է ծծմբի կետում գտնվող օքսիպիտալ էլեկտրոդից, ի պատասխան ասֆալտի, P100-ի ամպլիտուդը և/կամ ուշացումը փոխվում է երկարաձգված երեխաների 65%-ի մոտ: Էքսկավացիոն համախտանիշ և հետգենիկուլային տեսողական ուղիների ախտահարումներ՝ օրինաչափությամբ հետադարձելի ՎԷՊ-ների գրանցմամբ՝ 94%-ում. կանոն, չփոփոխված: Այս հիվանդների մոտ ֆունկցիոնալ խանգարումները ախտորոշելու համար օգտագործվում է օքսիպիտալ էլեկտրոդից ՎԷՊ-ների գրանցման մեթոդը: Երկու կողային տեղակայված ակտիվ էլեկտրոդներ կամ VEP-ի տեղագրական քարտեզագրում [Krivosheev A A, 2001, Mosin I M, 2002, Lambert SR. et al, 1990, Kriss A, Russell-Eggitt J, 19921 թ.

1 kchі|>(f;i nt ііііііічсѵКііс ուսումնասիրություններ և NSG: Ընդլայնված էքսկավացիոն համախտանիշով և հիպոքսիկ-իշեմիկ էթիոլոգիայի կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարումներով, ծնված մինչև հղիության 34-րդ շաբաթը, գերակշռում են օպտիկական ճառագայթման հետ կապված փոփոխությունները. մարմինները, կողային փորոքների ստորին և/կամ օքսիպիտալ եղջյուրները, որոշ դեպքերում զուգորդված պորենցեֆալային կիստաների հետ: Այս փոփոխությունները սովորաբար հայտնաբերվում են վաղաժամ նորածինների մոտ: Թերի զարգացած վաղաժամ նորածինների մոտ ծայրամասային կառուցվածքների գերակշռող վնաս:

կոմալացիա (նկ. 13 43, բ), ինչպես նաև ենթ-ii-i-ma ійя.лііі և periventricular hemorrhages, որոնց աղբյուրը սաղմնային մատրիցն է (նկ. 13 45) Տարածքում փոփոխությունների տեղայնացում. կողային փորոքների օքսիպիտալ եղջյուրները բացատրվում են բողբոջային մատրիցայի անհավասար ռեգրեսիայով, որի ինվոլյուցիան տեղի է ունենում նախ IV և III փորոքների, այնուհետև կողային փորոքների օքսիպիտալ եղջյուրների շրջանում: Հետագայում այս նորածինների մոտ հաճախ զարգանում է հիդրոցեֆալուս (նկ. 13-46), որի դեպքում տեսողական ուղիները վնասվում են սեղմման պատճառով.

Բրինձ. 13.47. 3 տարեկանում arachnoid cyst ունեցող հիվանդի MPT.

Առանցքային (ա), սագիտալ (o) և ճակատային (գ) հատվածներ (TI ռեժիմ) ձախ կիսագնդի հսկա հեռավոր կարինան, որը առաջացնում է ուղեղի միջին հոսքերի խառնում և ներառյալ օպտիկական շառավիղը: Ձախ առեղծվածային ամսաթվի միջի հատվածները Պահպանվել են շերտավոր կեղևի Gn պրոեկցիաները

ընդլայնվող փորոքային համակարգով, իշեմիկ խանգարումներով, ինչպես նաև կործանարար և ատրոֆիկ պրոցեսներով (օրինակ, այսպես կոչված ex vacuo hydrocephalus-ով հիվանդների մոտ, որոնցում ներգանգային ճնշման բարձրացում չկա):

Բացի այդ, երկարաձգված էքսկավացիոն համախտանիշով և հիպոքսիկ-իշեմիկ, վարակիչ, թունավոր, տրավմատիկ կամ գենետիկական էթիոլոգիայի կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարումներով երեխաների մոտ հաճախ հայտնաբերվում են ուղեղի արատներ՝ ներառելով արտաքին գենետիկական մարմինը, օպտիկական ճառագայթումը և/կամ կեղևը։ կենտրոններ՝ արախնոիդային կիստաներ (նկ. 13.47), կորպուս կալոզումի ագենեզ, ssggtooptic dysplasia, Dewdy-Walker համախտանիշ, Arnold-Chiari տիպի II համախտանիշ, հոլոպրոսենցեֆալիա (տես Նկ. 13.8), առաջնային porencephaly կամ sch.9. , հիդրանենսֆալիա (տես Նկ. 13.44, բ) և այլն: Այս փոփոխությունների տեղայնացումը և ծանրությունը կախված է վնասվածքի պահին պտղի հղիության տարիքից:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում.

Ընդլայնված էքսկավացիոն համախտանիշը պետք է տարբերվի բնածին օպտիկական ատրոֆիայից, բնածին գլաուկոմայից և օպտիկական սկավառակի կոլոբոմայից: Բացի այդ, կարևոր է հիպոքսիկ-իշեմիկ, թունավոր կամ վարակիչ ԷԹԻՈԼՈԳԻԱՅԻ կենտրոնական նյարդային համակարգի ներարգանդային ախտահարումներով երեխաների մոտ երկարատև էքսկավացիոն համախտանիշը տարբերել օպտիկական նյարդի գլխի նմանատիպ փոփոխություններից ժառանգական բազմահամակարգային հիվանդությունների ժամանակ (Ռուբինշտեյն-Թայբի համախտանիշ, Էիկարդի համախտանիշ): , պապիլորենալ սինդրոմ [Mosin I.M. et al., 2004; van Genderen M.M. ct al., 2000; Paisa C.F. et al., 2001]):

Բուժում. Ընդլայնված էքսկավացիոն սինդրոմը մեծամասնություն է կազմում

դեպքերը հետգենիկուլային տեսողական ուղիների ներարգանդային վնասվածքների նշան են, հետևաբար, այս անոմալիայով երեխաներին վերականգնելիս օգտագործվում են նույն մեթոդները, ինչ հետևի տեսողական ուղիների բնածին վնասվածքներով երեխաների բուժման ժամանակ (տե՛ս այս մենագրության համապատասխան գլուխը): . Հետգենիկուլային տեսողական ուղիների նախածննդյան վնասվածքներով փոքր երեխաների 87%-ի մոտ հայտնաբերվում է հարակից ակնաբուժական պաթոլոգիա՝ ստրաբիզմ, ռեֆրակցիոն սխալներ (հիմնականում կարճատես կամ հիպերմետրրոպ աստիգմատիզմ), նիստագմուս և այլն, ինչը բարդացնում է հիմքում ընկած հիվանդության ախտորոշումը և խորացնում դրա ընթացքը։ [Մոսին Ի.Մ. et al., 2002]: Երկարատև էքսկավացիոն համախտանիշով երեխաների մոտ ռեֆրակցիոն և օկուլոմոտորային խանգարումների բարձր հաճախականության պատճառով անհրաժեշտ է դեղորայքի հետ մեկտեղ և վիրաբուժական բուժում, կյանքի առաջին ամիսներից նշանակել ակնոցի շտկում, դոզավորված օկլյուզիա և պլեոպտիկա։

Օպտիկական նյարդի գլուխը ներառում է նրա ներակնային մասը և աչքին հարող նյարդի հատվածը (1-3 մմ երկարությամբ), որի արյան մատակարարումը որոշ չափով կախված է IOP-ի մակարդակից։ «Օպտիկական սկավառակ (ONH)» տերմինն օգտագործվում է ակնաբուժության միջոցով տեսանելի ՕՆՀ-ի այն հատվածին:

17.1.3.1. Անատոմիա և արյան մատակարարում

ONH-ը բաղկացած է ցանցաթաղանթի գանգլիոն բջիջների (RGCs), աստղագլիայի, անոթների և շարակցական հյուսվածքի աքսոններից: Օպտիկական նյարդի նյարդաթելերի թիվը տատանվում է 700000-ից մինչև 1200000, և տարիքի հետ այն աստիճանաբար նվազում է: Աքսոնների տարեկան կորուստը կազմում է մոտ 4000: ONH-ը բաժանված է 4 հատվածի (նկ. 17.8)՝ մակերեսային (ցանցաթաղանթ), նախաշերտավոր, շերտավոր և ռետրոլամինար: Մակերեսային հատվածը ձևավորվում է RGC աքսոններով (ծավալի 95%) և աստղոցիտներով (5%), նախնական հատվածում աստղացիտների թիվը շատ ավելի մեծ է (20-25%), դրանց պրոցեսները կազմում են գլիալ ցանցային կառուցվածք։ Շերտավոր շրջանում շարակցական հյուսվածքը ավելացվում է նյարդաթելերին և աստղագլիային, որոնցից ձևավորվում է սկլերայի ծալքավոր թիթեղը (lamina cribrosa):

Ռետրոլամինար հատվածը զգալիորեն տարբերվում է ՕՆՀ-ի մյուս հատվածներից. նրանում նվազում է աստղածինների քանակը, առաջանում են օլիգոդենդրոգլիաներ, նյարդային մանրաթելերը հագցվում են միելինային պատյաններով, իսկ տեսողական նյարդը հագցվում է մեդուլյար թաղանթներով:

Սկլերայի շերտավոր շերտը բաղկացած է կապ հյուսվածքի մի քանի ծակած թերթիկներից, որոնք բաժանված են աստղագլիական շերտերով: Պերֆորացիաները կազմում են 200-400 ջրանցք, որոնցից յուրաքանչյուրի միջով անցնում է նյարդաթելերի մի կապ (նկ. 17.9): Վերին և ստորին հատվածներում ծալքավոր թիթեղն ավելի բարակ է, իսկ դրա բացվածքներն ավելի լայն են, քան մյուս հատվածներում: Այս հատվածները ավելի հեշտությամբ դեֆորմացվում են, երբ IOP-ն ավելանում է:

Օպտիկական սկավառակի տրամագիծը տատանվում է 1,2-ից 2,0 մմ, իսկ մակերեսը՝ 1,1-ից 3,4 մմ2: Հետևաբար, IOP-ի նույն մակարդակում օպտիկական սկավառակի վրա ազդող դեֆորմացնող ուժը կարող է տարբերվել 3 գործակցով: Օպտիկական սկավառակի չափը կախված է սկլերալ ջրանցքի չափից: Կարճատեսության դեպքում ջրանցքն ավելի լայն է, հիպերմետրոպիայի դեպքում՝ ավելի նեղ։

Օպտիկական սկավառակում առանձնանում են նյարդային (նեյրոռետրալ) օղակը և կենտրոնական խորշը` ֆիզիոլոգիական փորվածք, որում գտնվում է ցանցաթաղանթի կենտրոնական անոթները պարունակող ֆիբրոգլիալ լարը (նկ. 17.10): Օպտիկական սկավառակում նյարդային մանրաթելերի տեղակայման տեղագրական առանձնահատկությունները ներկայացված են Նկ. 17.11.

Օպտիկական սկավառակի շուրջը կարող է լինել (ոչ բոլոր դեպքերում) սկլերային օղակ (նեղ բացը օպտիկական սկավառակի և խորոիդի միջև), ինչպես նաև a- և p-գոտիներ: 3-3ona - անհավասար լայնությամբ և հաճախակի օղակ: թերի, ձևավորվել է ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելիի և քորոիդի հետ քաշման կամ այլասերման հետևանքով (նկ. 17.12): Այս գոտին ավելի ընդգծված է օպտիկական սկավառակի ժամանակավոր կողմում և հաճախ նկատվում է կարճատեսության և թեք սկավառակի ժամանակ: a-զոնը բնութագրվում է հիպերպիգմենտացիայով և գտնվում է օպտիկական սկավառակի եզրի երկայնքով կամ, եթե կա p-գոտի, նրա արտաքին եզրով:

ONH-ի նախալեմինար և շերտավոր հատվածների արյունամատակարարումն իրականացվում է հետևի կարճ թարթիչային զարկերակների (PSCA) ճյուղերից, իսկ ցանցաթաղանթային հատվածը՝ կենտրոնական ցանցաթաղանթի զարկերակային համակարգից (CRA): ONH-ի ռետրոլամինար մասնաբաժինը ստանում է իր սնուցումը հիմնականում CCCA-ից, այլ նաև պալային զարկերակների կենտրոնական ճյուղերից և CAS-ի կենտրոնախույս ճյուղերից: CCCA-ի ճյուղերը ONH-ում կարող են ձևավորել ամբողջական կամ թերի զարկերակային օղակ (Zinn-Haller ring): ՕՆՀ-ի ռետրոլամինար հատվածում արյան հոսքի կախվածությունը IOP-ից պայմանավորված է ՕՆՀ-ի ներակնային մասից եկող կրկնվող զարկերակային ճյուղերի առկայությամբ (նկ. 17.13):

ՕՆՀ-ի և ցանցաթաղանթի միկրոանոթային ցանցերն ունեն նույն կառուցվածքը։ Նրանք կատարում են արգելքի ֆունկցիա և ունեն արյան շրջանառությունը ինքնակարգավորելու ընդգծված ունակություն։ ՕՆՀ-ի արյան մատակարարումը սեգմենտային բնույթ ունի՝ պայմանավորված անոթային ցանցի անջատման գոտիների առկայությամբ։

17.1.3.2. Գլաուկոմատոզ օպտիկական նյարդաբանության առանձնահատկությունները

Գլաուկոմատոզ օպտիկական նյարդաբանություն- գլաուկոմայի պաթոգենեզի հիմնական օղակը, քանի որ դրա առաջացումը և զարգացումը գլաուկոմայով հիվանդների մոտ տեսողական ֆունկցիայի նվազման և կուրության անմիջական պատճառն են:

GON-ը բնութագրվում է առանձնահատկություններով, որոնք թույլ են տալիս նրան տարբերել տեսողական նյարդի այլ վնասվածքներից: Նյարդային մանրաթելերի քարանձավային դեգեներացիայի դանդաղ ընթացքը շարունակվում է երկար տարիներ։ Այս դեպքում սկզբում ախտահարվում են նյարդային մանրաթելերի միայն առանձին կապոցներ, որոնք ցանցաթաղանթի պարամակուլյար գոտում տեղակայված խոշոր գանգլիոնային բջիջների (M-բջիջներ) աքսոններն են։ Սկլերայի ծալքավոր թիթեղը հետին թեքվում է, նրա մեջ գտնվող խողովակները դեֆորմացված են (նկ. 17.14): Նյարդային մանրաթելերի ատրոֆիան սկսվում է այս ափսեի մակարդակից։

Նյարդային մանրաթելերի ատրոֆիայի պատճառով կենտրոնական փորվածքի առաջադեմ ընդլայնումը ուղեկցվում է նյարդային օղակի անհավասար նեղացմամբ (նկ. 17.15) մինչև հիվանդության տերմինալ փուլում դրա ամբողջական անհետացումը։ Ի տարբերություն շատ այլ նեյրոպաթիաների, նյարդային մանրաթելերի քայքայումը չի ուղեկցվում աստղագլիայի և շարակցական հյուսվածքի բազմացմամբ: Ատրոֆիկ պրոցեսը տարածվում է ցանցաթաղանթի վրա, որի ժամանակ գանգլիոնային բջիջների նյարդաթելերի շերտում ձևավորվում են բնորոշ արատներ։

Հաճախ, միկրոանոթների թրոմբոցի հետևանքով օպտիկական սկավառակի վրա կամ մոտակայքում տեղի են ունենում դիսեկցիոն արյունազեղումներ։ ԳՈՆ-ը հաճախ զուգակցվում է պերիպապիլյար քորոիդի ատրոֆիկ փոփոխությունների հետ, ինչը հանգեցնում է p-գոտու տեսքի կամ ընդլայնման (հալո գլաուկոմատոզա):

Պաթոգենեզ. Չնայած բազմաթիվ ուսումնասիրություններին, ԳՈՆ-ի պաթոֆիզիոլոգիական մեխանիզմները լիովին պարզված չեն: Հիմնական գործոնները, որոնք կարևոր են համարվում GON-ի պաթոգենեզում, ամփոփված են ստորև:

IOP-ի երկարատև աճը հանգեցնում է ONH-ի աջակցող կառույցների մեխանիկական դեֆորմացման, սկլերայի ծալքավոր ափսեի հետևի անհավասար շեղմանը և նրա խողովակներում նյարդային մանրաթելերի կապոցների կծկմանը, որն ուղեկցվում է դրանց հաղորդունակության խախտմամբ, այնուհետև ատրոֆիա. ONH-ի ռետրոլամինար հատվածում ողնուղեղային հեղուկի ճնշման նվազումը կարող է հանգեցնել նմանատիպ հետևանքների:

Ցրված կամ կիզակետային իշեմիան կարող է առաջացնել նաև ՕՆՀ-ում գլաուկոմային բնորոշ գործընթացների զարգացում։ Իշեմիան կարող է առաջանալ միկրոանոթների և արյան ռեոլոգիայի փոփոխություններով, արյան պերֆուզիայի ճնշման նվազմամբ՝ IOP-ի ավելացման պատճառով, անոթային էնդոթելիումի դիսֆունկցիայի և ONH-ում արյան շրջանառության ինքնակարգավորման խանգարմամբ:

ONH-ի վրա մեխանիկական ճնշումը և իշեմիան հրահրող գործոններ են, որոնք հանգեցնում են գլաուկոմատոզ օպտիկական նյարդաբանության զարգացմանը: Փորձարարական գլաուկոմայի դեպքում աքսոպլազմիկ տրանսպորտի բոլոր տեսակների կանգ է հայտնաբերվում սկլերայի լամինա կրիբրոզայի մակարդակում: Նեյրոտրոֆիկ բաղադրիչների մատակարարման դադարեցումը աքսոնային տերմինալներից դեպի բջջային մարմին կարող է առաջացնել ապոպտոզ՝ ծրագրավորված բջջային մահ:

Ապոպտոզի գործընթացում վնասված գանգլիոն բջիջներից գործում են ցիտոտոքսիկ գործոններ, որոնք վնասում են հարևան բջիջներին՝ այդպիսով ընդլայնելով վնասի տարածքը: Նման գործոնները ներառում են գլյուտամատ, պերօքսիդներ, կալցիումի իոնների, սուպերօքսիդ անիոնի և ազոտի օքսիդի ավելորդ ընդունումը բջիջներում և պերօքսինիտրիտի ձևավորումը, որը թունավոր է բջիջների համար:

Օֆտալմոսկոպիկ ախտանիշներ. Գոյություն ունեն օպտիկական սկավառակի գլաուկոմատոզային փորման մի քանի կլինիկական տեսակներ՝ ուղղահայաց-օվալ, ժամանակավոր, ափսեի տեսքով և կոլբայի ձևով փորվածք, ինչպես նաև խազով փորվածք (նկ. 17.16): Առաջին երկու տեսակները բնութագրվում են պեղումների ընդլայնմամբ բոլոր ուղղություններով, բայց ավելի շատ ստորին և/կամ վերին ժամանակային ուղղություններով: Պեղումների եզրերը կարող են լինել կտրուկ, խարխլված կամ հարթ: Վերջին դեպքում, օպտիկական սկավառակի իջվածքը երբեմն ունենում է երկու մակարդակ՝ իր ձևով ափսեի նմանվող (ափսեի տեսքով փորվածք): Խազով պեղումը բնութագրվում է վերին կամ ստորին բևեռի բեկումով, կոլբայի ձևով` խարխլված եզրերով, հաճախ նկատվում է առաջադեմ և տերմինալ գլաուկոմայի դեպքում: Ամբողջ սկավառակը կամ դրա ժամանակավոր կեսը զբաղեցնող հարթ և ծանծաղ փորվածքը երբեմն ունենում է ոչ գլաուկոմատոզ ծագում։ Այն տեղի է ունենում տարեց մարդկանց մոտ (սկլերոտիկ էքվացիա) և բարձր կարճատեսությամբ։

Տեսողական ֆունկցիայի փոփոխություններ. Քրոնիկ գլաուկոմայում տեսողական ֆունկցիաների փոփոխությունները տեղի են ունենում հիվանդի կողմից աննկատ և դանդաղ են զարգանում: Դրանք հայտնաբերվում են հոգեֆիզիկական հետազոտության մեթոդների միջոցով միայն տեսողական նյարդի նյարդաթելերի զգալի (30% և ավելի) մասի կորստից հետո: Սա դժվարացնում է ԳՈՆ-ի հայտնաբերումը վաղ փուլում և գլաուկոմայի և բարորակ աչքի հիպերտոնիայի դիֆերենցիալ ախտորոշումը:

ԳՈՆ-ի հետ տեսողական ֆունկցիաների փոփոխությունները դրսևորվում են ֆոտոզգայունության նվազմամբ, ավելի դանդաղ զգայական-շարժիչ ռեակցիայով և տարածական և ժամանակային կոնտրաստային զգայունության նվազմամբ: Այս փոփոխությունները կարող են լինել ցրված կամ կիզակետային: Տեսողական ֆունկցիայի ցրված փոփոխությունները հատուկ չեն գլաուկոմային: Դիտվում են աչքի լուսահաղորդիչ և լուսաընդունիչ համակարգերի տարբեր վնասվածքներով։ Կիզակետային փոփոխությունները պայմանավորված են ONH-ում նյարդային մանրաթելերի առանձին կապոցների վնասմամբ: Նրանք դրսևորվում են գլաուկոմային բնորոշ տեսողական դաշտի կիզակետային կամ հատվածային արատների ձևավորմամբ։

Տեսողական դաշտի ուսումնասիրությունն իրականացվում է պերմետրիայի կամ կամպիմետրիայի միջոցով, որի ժամանակ գնահատվում է ամբողջ տեսողական դաշտի կամ նրա կենտրոնական մասի վիճակը հայացքի ամրագրման կետից 25-30° հեռավորության վրա։ Տարբերում են կինետիկ և ստատիկ պարագծեր։ Առաջինը թույլ է տալիս որոշել տեսադաշտի սահմանները, իզոպտերների դիրքը, տեղագրությունը և հարաբերական և բացարձակ սկոտոմաների չափերը։ Ստատիկ պերմետրիան ունի շեմային և վերշեմային ծրագրեր: Առաջին դեպքում աչքի լույսի դիֆերենցիալ զգայունության շեմային արժեքները որոշվում են տեսողական դաշտի ուսումնասիրված կետերում: Գերշեմային մեթոդները կարող են հայտնաբերել լուսազգայունության միայն կոպիտ խանգարումներ. դրանք հաճախ օգտագործվում են որպես զննման տեխնիկա:

Գլաուկոմային բնորոշ է տեսողական դաշտի փոփոխությունների հետևյալ հաջորդականությունը. ռնգային կողմի տեսադաշտի նեղացում; տեսադաշտի համակենտրոն նեղացում; լույսի ընկալում սխալ լույսի նախագծմամբ; ամբողջական կուրություն (նկ. 17.17 -17.19):

GON-ի ընթացքում տեսողական ֆունկցիաների փոփոխությունները ներառում են օրգանական և ֆունկցիոնալ բաղադրիչներ: Վերջինս կարելի է վերացնել կամ գոնե նվազեցնել ռացիոնալ բուժման միջոցով։

EDSD-ն օպտիկական սկավառակի պեղում կոչվող պայմանի կրճատ անվանումն է: Այս անունը վերաբերում է օպտիկական նյարդի ձագարաձև ընկճվածությանը, որը կարող է ունենալ տարբեր չափեր և ձևեր. այս դեպրեսիան կարող է լինել ընդունելի սահմաններում կամ ունենալ որևէ մեկը: Կլինիկական հետազոտությունը կարող է ցույց տալ տեսողական նյարդի խանգարում, այս ախտորոշման համաձայն՝ մասնագետը կձեռնարկի որոշակի գործողություններ և կնշանակի անհրաժեշտ բուժում։

Ակնաբույժի մոտ հետազոտվելիս բժիշկը միշտ մանրակրկիտ հետազոտություն է անցկացնում օպտիկական նյարդի, այն է՝ որոշում է դրա չափը, խորությունը, ինչպես նաև ժամանակավոր եզրի պարամետրերը։ Երկարատև ուսումնասիրության արդյունքում պարզվել է, որ պեղումների ֆիզիոլոգիական տեսակը իսպառ բացակայում է բնակչության մեկ քառորդի մոտ, հատկապես այն մարդկանց մոտ, ովքեր 40 տարեկանից մի փոքր ավելի են։ Այլ մարդկանց մոտ այս պաթոլոգիան առկա է զարգացման տարբեր աստիճաններով:

Իր նորմալ վիճակում ժամանակավոր եզրը պետք է երևա խարխլված, հարթ կամ կտրուկ: Ձևը 99% դեպքերում թեթևակի օվալ կամ կլոր է, հազվադեպ դեպքերում նկատվում է սկլերա ջրանցքի թեքություն, բժշկության մեջ նման փոփոխությունը սովորաբար կոչվում է թեք սկավառակ։ Օպտիկական նյարդի անկանոն ձև է նկատվում, երբ այն նեղանում է քթի սինուսների տարածքում և լայնանում ժամանակավոր մասի մոտ: Ծայրերը նույնպես դեֆորմացիա ունեն՝ քթի հատվածն ունի հարթ կառուցվածք և ձև, իսկ ժամանակավորը՝ հարթ եզր։ Եթե ​​խնդիրն առաջանում է ժամանակավոր մասում, ապա սկավառակի փորվածքի չափերը աննշան կփոխվեն, սակայն քթի եզրի դեպքում առաջացումը կարող է ավելի խիստ լինել։

Դրա չափը, ձևը, խորությունը, ժամանակավոր եզրի պարամետրերը սուտ են: Վերջինս կարող է լինել զառիթափ, հարթ, խարխլված: Մոտավորապես 99% դեպքերում ֆիզիոլոգիական փորվածքը կլոր կամ որոշակիորեն օվալ է, միայն 1% դեպքերում կա ջրանցքի սուր թեքություն, որը կլինիկականորեն դրսևորվում է որպես թեք սկավառակ: Այս դեպքում պեղումն ինքնին ներկայացված է անկանոն ձևով, որը լայնանում է դեպի տաճարը և նեղանում քթի հատվածում։ Պեղումների եզրերը նույնպես տարբերվում են՝ ժամանակավոր եզրը հարթ է, իսկ քթի ծայրը, ընդհակառակը, հարթ է։ Սկավառակի հարթ ֆիզիոլոգիական պեղումների առկայության դեպքում գոյացության չափը մեծ չէ, մինչդեռ խորը փորման դեպքում այն ​​կարող է հասնել մեծ չափերի։

Գլաուկոմատոզ պեղումներ

Օպտիկական նյարդի գլխի փորումը կարող է լինել նաև մի քանի տեսակի.

• Պեղումներ համընկնմամբ;
• Ժամանակավոր EDZN;
• Կոլբայի ձևով պեղում;
• EDZN-ը ստորին և վերին բևեռների տարածքում խազով:

Ժամանակավոր EDZN-ի դեպքում տեղի է ունենում սովորական ֆիզիոլոգիական պեղումների ընդլայնում բոլոր ուղղություններով, բայց ընդլայնումը հիմնականում տեղի է ունենում ժամանակավոր ուղղությամբ: Ձևավորման եզրերը կարող են լինել հարթ կամ կտրուկ: Հարթ եզրերով օպտիկական նյարդի գլխի ընկճվածությունը կարող է ունենալ երկու մակարդակ, որն իր տեսքով հիշեցնում է բաժակապնակ (ափսեի տեսքով փորվածք): Որպես կանոն, ժամանակավոր EDZN-ն ունի կլոր ձև, երբեմն այն որոշակիորեն օվալ է: Այս փաստը դժվարացնում է դիֆերենցիալ ախտորոշումը ֆիզիոլոգիական պեղումների հետ:

Եթե ​​EDZN-ը ստորին և վերին բևեռների տարածքում ունի խորշ, ապա տեղի է ունենում խորշի գոտու բեկում: Սա բացահայտում է այս հատվածներում գլաուկոմային բնորոշ տեսողական դաշտերի փոփոխությունները։

Հայտնի է, որ բարձր ներակնային ճնշման դեպքում EDZN-ը հաճախ ժամանակային տիպի է, մինչդեռ նորմալ ճնշման դեպքում գլաուկոմայով հիվանդների մոտ սովորաբար առաջանում է փորվածք՝ խազով:

Բավական հազվագյուտ տեսակ է համընկնումով պեղումները, այն ախտորոշելու համար անհրաժեշտ է կիրառել ստերեոսկոպիկ մեթոդներ։ Այս տեսակի դեպքում ատրոֆիկ փոփոխությունները տեղի են ունենում սկավառակի խորքում, մինչդեռ ներքին սահմանափակող թաղանթը մնում է անձեռնմխելի: Որպես կանոն, ցանցաթաղանթի կենտրոնական անոթները և դրանց ճյուղերը համընկնում են պեղումների գոտում: Հետագա փուլերում անոթները տեղափոխվում են EDZ-ի ստորին և կողային պատերը:

Կոլբայի գավաթը կարող է հայտնաբերվել վերջին փուլի գլաուկոմայով հիվանդների մոտ: Այս դեպքում սկավառակի խորշը կարող է զբաղեցնել գրեթե ամբողջ մակերեսը: Պեղումների եզրերը զառիթափ են և խարխլված։

Գլաուկոմայով հիվանդների մոտ օպտիկական նյարդի գլխի փոփոխությունները կարող են ներկայացվել ոչ միայն պեղումների միջոցով, որոնք հակված են առաջընթացի, այլև գլաումատոզ լուսապսակի ձևավորմամբ: Վերջինս կապված է ատրոֆիկ երևույթների հետ քորոիդի պերիպապիլյար շրջանում և պերիդիսկալ հատվածում։ Արդյունքում խախտվում է շառավղային կառուցվածքը, և առաջանում են մեծ քանակությամբ մանր գծային արյունազեղումներ, որոնք տեղակայված են նյարդաթելերի միջև։

Որոշ դեպքերում ակնաբույժի կլինիկական հետազոտությունը կարող է հայտնաբերել օպտիկական նյարդի խանգարումներ: Ախտորոշման ընթացքում բժիշկը գնահատում է չափը, ձևը, խորությունը՝ հատուկ ուշադրություն դարձնելով ժամանակավոր եզրի պարամետրերին։ Սովորաբար վերջինս կարծես խաթարված է և կարող է լինել թեք կամ հարթ: Որոշ դեպքերում հայտնաբերվում է օպտիկական սկավառակի փորվածք:

Երկարատև գիտական ​​հետազոտությունների ընթացքում պարզվել է, որ երևույթի ֆիզիոլոգիական տեսակը չի հայտնաբերվում ամբողջ բնակչության մեկ քառորդի մոտ, հատկապես 40 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ։ Մնացած հիվանդների մոտ դա նկատվում է դրսևորման տարբեր աստիճաններով։

Ի՞նչ է օպտիկական սկավառակի պեղումը:

- տարբեր չափերի և ձևերի դեպրեսիա նյարդի հենց կենտրոնում: Այս երեւույթը կարելի է վերագրել ինչպես օրգանիզմում պաթոլոգիական պրոցեսների հետեւանքներին, այնպես էլ բացարձակ նորմալ դրսեւորումներին։ Ըստ այդմ, պեղումները կարող են լինել ֆիզիոլոգիական (նորմալ) և գլաուկոմատոզ:

Կառուցվածք

Այլ կերպ ասած, մենք խոսում ենքօպտիկական նյարդի հենց կենտրոնում գտնվող գունազրկված տարածքի մասին: Դեպրեսիան առանձնանում է իր կառուցվածքում նյարդային բջիջների բացակայությամբ։

Ախտորոշման ընթացքում (ուղիղ ակնաբուժության միջոցով) մասնագետը որոշում է արյունատար անոթների թեքման հատվածը՝ դրանք հատում են տեսողական նյարդի գլուխը։ Այլընտրանքային ախտորոշման դեպքում (հակադարձ օֆտալմոսկոպիա) EDZN-ը հայտնվում է որպես գունատ տարածք։ Այս երանգը բացատրվում է բարակ վանդակավոր ափսեի առկայությամբ և գլիալ բջիջների բացակայությամբ։

Անցման տրամագծային ցուցանիշը կախված է սկավառակի չափից: Այսպիսով, վերջինիս աննշան տրամագծով գունատ տարածքը նույնպես փոքր կլինի, քանի որ ակնախնձորից դուրս եկող նյարդաթելերի մեծ խտություն կա։ Եթե ​​սկավառակի տրամագիծը մեծ է, ապա մանրաթելերը կորցնում են իրենց տոնայնությունը - դեպրեսիան կաճի:

Գործառույթներ

Կենտրոնական խորշը նորմալ պայմաններում ունի ամանի ձև։ Օպտիկական գավաթի այս հեռավոր գոտու ֆունկցիոնալ նպատակը ձևավորման համար որպես պատեր գործելն է:

Ախտանիշներ

Որոշ դեպքերում նույնիսկ գլաուկոմատոզ երևույթը բացահայտվում է բոլորովին պատահական, քանի որ հիվանդը ոչ մի բանից չի բողոքում։ Այնուամենայնիվ, պաթոլոգիական գործընթացի զարգացումը (առավել հաճախ խոսքը գլաուկոմայի մասին է) կարող է մատնանշվել հետևյալ տհաճ դրսևորումներով.

• ծանրության զգացում աչքերի տարածքում;
• չարտահայտված ցավեր;
• տեսողական հոգնածության բարձրացում;
• կրկնակի տեսողություն;
• սահմանափակ տեսադաշտ;
• տեսողության նվազում (հատկապես վատ լուսավորության դեպքում);
• լույսի հետ աչքի շփման պահին ծիածանի շրջանակի պատկերացում;
• տեսողության օրգանում ավելորդ խոնավության զգացում.

Քանի որ պաթոլոգիական գործընթացը զարգանում է, մարդը դադարում է նավարկելու տարածության մեջ սահմանափակ տեսողական դաշտերի պատճառով: Ընդլայնված դեպքերում հիվանդն այնպիսի զգացողություն է ունենում, կարծես աշխարհին նայում է խողովակի միջով։ Մթնշաղի տեսողությունը զգալիորեն վատանում է: Հիվանդը գրեթե ոչինչ չի տեսնում մթության մեջ:

Հիվանդության սուր ընթացքը հիվանդին կարող է ուժեղ ցավ պատճառել աչքի շրջանում, որը հոսում է գլխի հատված։ Մարդու ջերմաստիճանը «ցատկում է», նա զգում է դող, սրտխառնոց և երբեմն փսխում: Պալպացիայի ժամանակ տեսողության օրգանը շատ կոշտ է թվում: Սա սովորաբար արտահայտվում է սրացման ժամանակ։

Ախտորոշում

EDZN-ի վիճակի ախտորոշման գործընթացում կիրառելի է ակնաբուժական տեխնիկան։

Նման հետազոտությունից առաջ հիվանդի աչքերին ներարկվում է դեղամիջոց, որը լայնացնում է աշակերտը: Այս մեթոդը լավագույն պայմաններն է ապահովում ֆոնդի վիճակը գնահատելու համար:

Բժշկական պրակտիկայում կիրառելի են նկարագրված հետազոտության երեք մեթոդներ.

1. Ուղիղ ակնաբուժություն. Հիվանդը գտնվում է մութ սենյակում, իսկ հետազոտության ժամանակ օգտագործվում է ավանդական ակնասկոպ։
2. Լապտերային ակնաբուժական հետազոտություն. Լույսի ճառագայթն ուղղվում է դեպի աշակերտը, և մասնագետը, օգտագործելով փոքրիկ սարքավորման ոսպնյակներ, ախտորոշում է 15 անգամ խոշորացված սանդղակով:
3. Անուղղակի ակնաբուժություն. Հիվանդը նստած կամ պառկած է: Հիվանդի գլխին սարք է դրված, որի ոսպնյակը տեղադրված է . Արդյունքը ֆոնի շրջված, ընդլայնված պատկերն է:
4. Ակնաբուժություն՝ օգտագործելով ճեղքային լամպ. Օգնում է ստանալ նույն արդյունքը, ինչ հակադարձ ակնաբուժության դեպքում՝ միայն ընդլայնված մասշտաբով։

Բուժում

Ախտորոշման ընթացքում ստացված տվյալների հիման վրա հիվանդի համար ընտրվում են թերապիայի պահպանողական (դեղորայքային, ապարատային տեխնիկա, մարմնամարզություն) և վիրաբուժական մեթոդներ: Օպտիկական սկավառակը կարող է ենթարկվել ախտաբանական փոփոխությունների՝ այտուցի, ցանցաթաղանթի կենտրոնական երակի թրոմբոցի, օպտիկական սկավառակի նյարդաբանության և այլնի պատճառով։

Այսպիսով, օպտիկական սկավառակի պեղումը բոլոր դեպքերում պաթոլոգիական դրսեւորում չէ։ Կլինիկական պատկերի իրավասու գնահատումը կատարվում է ակնաբուժության միջոցով (դրա տարբեր մեթոդներով): Համապատասխան հիվանդությունների հայտնաբերման դեպքում թերապևտիկ միջոցառումներն ուղղված են հիմքում ընկած հիվանդության վերացմանը։